【醫學辦案室】謎樣的季節性腦病變，總是發生在荔枝成熟時？ - PanSci 泛科學
文／蔡明真 醫師，希望能用好懂的描述及有趣的故事，讓醫學更為平易近人。 自 1995 年開始，在印度最大的荔枝產區穆扎夫法爾普爾（Muzaffarpur），每年均會季節性地爆發一種無法解釋的急性腦病變。這群病人以孩童為主，病例開始出現的時間點大概是在每年五月中旬，並在六月到達顛峰，恰與荔枝採收的季節相符。這群病人會表現急性癲癇及意識狀態改變，最常在早晨發生，且伴隨高死亡率。
爸媽請注意，不要讓小孩空腹吃荔枝!
近日大陸網路瘋傳一篇「空腹吃荔枝10個孩子死亡！醫生的呼籲為所有人敲響警鐘」這不是假新聞，是真的!
去年刺胳針(Lancet)醫學期刊，報導了印度最大的荔枝產地，穆薩菲爾普爾（Muzaffarpur）區在2014年的研究，390個 15歲以下的兒童因癲癇發作和感官異常送醫，其中122人死亡。這些孩童的共同點就是沒吃晚餐和吃荔枝。並在尿液中檢出荔枝所含的毒素次甘氨酸A (hypoglycin A)和α-亞甲環丙基甘胺酸（α-(Methylenecyclopropyl) glycine, MCPG）的代謝物。
次甘氨酸A (hypoglycin A)的毒性作用源於於其代謝產物，Methylene cyclopropyl acetic acid (MCPA) 氧化過程中與肉鹼或輔酶A結合後，會阻斷醯基輔酶A脫氫酶(acyl-CoA dehydrogenases)。
MCPG除了抑制acyl-CoA dehydrogenases，還抑制acetoacetyl-CoA thiolase, 3-ketoacyl-CoA thiolase, enoyl-CoA hydratase (ECH)。
這些酵素，都是脂肪氧化和糖質新生作用所必須，一旦被抑制，就無法產生葡萄糖，造成低血糖。
特別要注意的是，未成熟荔枝的假種皮（就是我們吃的多汁半透明部分）中，次甘氨酸與 MCPG 含量比成熟荔枝還高。
至於今天TVBS報導提到「荔枝病」是因為吃了大量含糖分過高的水果，導致血糖不正常，出現頭昏、乏力、出冷汗、口乾等狀況。還建議在吃糖分較多的水果時，盡量不要空腹血糖低的時候吃，否則身體會在短時間內將果糖轉化成葡萄糖，刺激胰島素大量分泌，傳遞錯誤訊息給肝臟，導致出現低血糖症狀。這種解釋是錯的。是錯的。是錯的。(講三次)
孩童空腹吃荔枝引發的低血糖並不是因為荔枝本身含有果糖，而是荔枝所含的hypoglycin A和MCPG兩種毒素，干擾了脂肪氧化和糖質新生，導致血糖降低。年齡較小的兒童由於肝醣儲備不足，身體需要靠糖質新生生來維持血糖，加上本來就沒吃晚餐，血糖就更低。比起成人發病機會高很多。而大量吃其他含果糖豐富的水果並不會導致低血糖，果糖也不會明顯刺激胰島素的分泌！
結論:別讓小孩在肚子餓時吃荔枝止饑，尤其要盡量避免吃到未成熟的荔枝。
近日大陸網路瘋傳一篇「空腹吃荔枝10個孩子死亡！醫生的呼籲為所有人敲響警鐘」這不是假新聞，是真的!
去年刺胳針(Lancet)醫學期刊，報導了印度最大的荔枝產地，穆薩菲爾普爾（Muzaffarpur）區在2014年的研究，390個 15歲以下的兒童因癲癇發作和感官異常送醫，其中122人死亡。這些孩童的共同點就是沒吃晚餐和吃荔枝。並在尿液中檢出荔枝所含的毒素次甘氨酸A (hypoglycin A)和α-亞甲環丙基甘胺酸（α-(Methylenecyclopropyl) glycine, MCPG）的代謝物。
次甘氨酸A (hypoglycin A)的毒性作用源於於其代謝產物，Methylene cyclopropyl acetic acid (MCPA) 氧化過程中與肉鹼或輔酶A結合後，會阻斷醯基輔酶A脫氫酶(acyl-CoA dehydrogenases)。
MCPG除了抑制acyl-CoA dehydrogenases，還抑制acetoacetyl-CoA thiolase, 3-ketoacyl-CoA thiolase, enoyl-CoA hydratase (ECH)。
這些酵素，都是脂肪氧化和糖質新生作用所必須，一旦被抑制，就無法產生葡萄糖，造成低血糖。
特別要注意的是，未成熟荔枝的假種皮（就是我們吃的多汁半透明部分）中，次甘氨酸與 MCPG 含量比成熟荔枝還高。
至於今天TVBS報導提到「荔枝病」是因為吃了大量含糖分過高的水果，導致血糖不正常，出現頭昏、乏力、出冷汗、口乾等狀況。還建議在吃糖分較多的水果時，盡量不要空腹血糖低的時候吃，否則身體會在短時間內將果糖轉化成葡萄糖，刺激胰島素大量分泌，傳遞錯誤訊息給肝臟，導致出現低血糖症狀。這種解釋是錯的。是錯的。是錯的。(講三次)
孩童空腹吃荔枝引發的低血糖並不是因為荔枝本身含有果糖，而是荔枝所含的hypoglycin A和MCPG兩種毒素，干擾了脂肪氧化和糖質新生，導致血糖降低。年齡較小的兒童由於肝醣儲備不足，身體需要靠糖質新生生來維持血糖，加上本來就沒吃晚餐，血糖就更低。比起成人發病機會高很多。而大量吃其他含果糖豐富的水果並不會導致低血糖，果糖也不會明顯刺激胰島素的分泌！
結論:別讓小孩在肚子餓時吃荔枝止饑，尤其要盡量避免吃到未成熟的荔枝。
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｜originally written by MrOrz
訊息所述與泛科學科普文、期刊原文相符。
根據這個研究，病童的照護者或家長表示，在荔枝收成期間，白天孩子大部份時候都待在附近的果園裡吃荔枝，直到晚上才回家。孩子因為吃荔枝吃飽了所以對晚餐沒興趣，通常直接跳過晚餐，上床睡覺。
不吃晚餐而上床睡覺，很可能會造成夜間低血糖（night-time hypoglycemia）的現象，尤其容易在肝醣儲存不足的孩童身上發生。低血糖的狀況讓身體想要分解脂肪酸以獲得足夠的葡萄糖供身體利用。然而，hypoglycin A 及 MCPG 的毒性會讓脂肪酸的代謝產生問題，既無法產生足夠的葡萄糖，造成嚴重低血糖，更可能因為脂肪酸及有機酸的堆積，造成腦部病變。
根據這個研究，病童的照護者或家長表示，在荔枝收成期間，白天孩子大部份時候都待在附近的果園裡吃荔枝，直到晚上才回家。孩子因為吃荔枝吃飽了所以對晚餐沒興趣，通常直接跳過晚餐，上床睡覺。
不吃晚餐而上床睡覺，很可能會造成夜間低血糖（night-time hypoglycemia）的現象，尤其容易在肝醣儲存不足的孩童身上發生。低血糖的狀況讓身體想要分解脂肪酸以獲得足夠的葡萄糖供身體利用。然而，hypoglycin A 及 MCPG 的毒性會讓脂肪酸的代謝產生問題，既無法產生足夠的葡萄糖，造成嚴重低血糖，更可能因為脂肪酸及有機酸的堆積，造成腦部病變。
References
泛科學科普文http://pansci.asia/archives/126621
期刊原文
https://www.thelancet.com/journals/langlo/article/PIIS2214-109X(17)30035-9/fulltext
Association of acute toxic encephalopathy with litchi consumption in an outbreak in Muzaffarpur, India, 2014: a case-control study
SummaryBackgroundOutbreaks of unexplained illness frequently remain under-investigated. In India, outbreaks of an acute neurological illness with high mortality among children occur annually in Muzaff
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